home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0418 / 04184.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.9 KB  |  179 lines
  1. $Unique_ID{BRK04184}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Retroperitoneal Fibrosis}
  4. $Subject{Retroperitoneal Fibrosis Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis Ormonds
  5. Disease Carcinoid Syndrome Scleroderma Vasculitis }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 849:
  12. Retroperitoneal Fibrosis
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article Retroperitoneal
  16. Fibrosis) is not the name you expected.  Please check the Synonym listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis
  22.      Ormonds Disease
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Carcinoid Syndrome
  28.      Scleroderma
  29.      Vasculitis
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Retroperitoneal Fibrosis is a rare disorder in which there is a formation
  41. of fiber-like tissue behind the membrane that lines the cavity of the abdomen
  42. (peritoneum).  This abnormal tissue growth usually affects the tubes that
  43. carry the urine from the kidney to the bladder (ureters).  Often these tubes
  44. are blocked by the excess tissue.  In most cases the cause of this disorder
  45. is unknown.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. The most common symptom of Retroperitoneal Fibrosis is pain in the lower back
  50. or abdomen.  In many cases this pain is vague and difficult to localize.
  51.  
  52. Other symptoms may be weight loss, fever, nausea, a low level of red
  53. blood cells (anemia), and loss of appetite.  Impaired movement of a limb may
  54. occur intermittently and yellow pigmentation of the skin (jaundice) may be
  55. present.
  56.  
  57. Occasionally there may be bleeding in the stomach and intestine.
  58.  
  59. In about ten percent of the cases there may be difficulty urinating.
  60.  
  61. Upon examination by a physician, a mass can be felt in the rectum or
  62. abdomen in about fifteen percent of patients with this disorder.
  63.  
  64. In some patients the largest vein in the body that returns blood to the
  65. heart (inferior vena cava) may be encased by the fibrous tissue.  This
  66. encasement rarely causes obstruction of the vein.
  67.  
  68. Complications of Retroperitoneal Fibrosis may be high blood pressure
  69. (hypertension) as well as blood vessel blockage.  In some rare cases
  70. Retroperitoneal Fibrosis may become malignant.
  71.  
  72. Causes
  73.  
  74. The exact cause of Retroperitoneal Fibrosis is not known in about two-thirds
  75. of the patients.  A drug used in the treatment and prevention of migrane
  76. headaches (methysergide) may be the cause of this rare disorder in twelve
  77. percent of the cases.  Malignant tumors are associated with Retroperitoneal
  78. Fibrosis in eight percent of the patients.  Tissue that has been injured by
  79. trauma or surgery may be a factor in some cases.
  80.  
  81. Affected Population
  82.  
  83. Retroperitoneal Fibrosis affects males twice as often as females.  Seventy
  84. percent of the patients with this disorder are in their fifth to seventh
  85. decade of life.  Retroperitoneal Fibrosis can affect children but it is very
  86. rare.
  87.  
  88. Related Disorders
  89.  
  90. Symptoms of the following disorders can be similar to those of
  91. Retroperitoneal Fibrosis.  Comparisons may be useful for a differential
  92. diagnosis:
  93.  
  94. Carcinoid Syndrome is a rare, malignant disorder that affects the small
  95. bowel, pancreas, and/or stomach.  Slow growing tumors can spread to the
  96. lungs, liver and ovary.  Symptoms of this disorder may include flushing,
  97. diarrhea, wheezing, stomach pain, and blockage of arteries.  (For more
  98. information on this disorder, choose "Carcinoid " as your search term in the
  99. Rare Disease Database).
  100.  
  101. Scleroderma is a group of chronic disorders characterized by fiber-like
  102. tissue growth (fibrosis), degenerative changes, and vascular abnormalities of
  103. the skin.  Scleroderma is the hardening and shrinking of the connective
  104. tissues of any part of the body.  (For more information on this disorder,
  105. choose "Scleroderma" as your search term in the Rare Disease Database).
  106.  
  107. Vasculitis is an inflammation of the blood vessel system which includes
  108. the veins, arteries and capillaries.  This disorder may occur alone or in
  109. conjunction with allergic and rheumatic diseases.  Symptoms of this disorder
  110. may be formation of blood clots, weakening of vessel walls, muscle pain,
  111. joint pain, fever, weight loss, loss of appetite, abdominal pain and
  112. shortness of breath.  (For more information on this disorder, choose
  113. "Vasculitis" as your search term in the Rare Disease Database).
  114.  
  115. Therapies:  Standard
  116.  
  117. Treatment of Retroperitoneal Fibrosis depends on the location and extent of
  118. the tissue growth.
  119.  
  120. Surgery is often very successful in freeing an organ that has been
  121. constricted by Retroperitoneal Fibrosis.  Steroid drug therapy may be used
  122. along with surgery, or in patients who are at high risk if surgery is
  123. performed.
  124.  
  125. In other cases this disorder can subside on it's own with no treatment
  126. needed.
  127.  
  128. Therapies:  Investigational
  129.  
  130. Retroperitoneal Fibrosis has been treated successfully with the drug
  131. Azathioprine in a few cases.  Another drug, Progesterone, has been used in
  132. Latin America for the treatment of Retroperitoneal Fibrosis.  More research
  133. is needed to determine the safety and effectiveness of these experimental
  134. treatments.
  135.  
  136. This disease entry is based upon medical information available through
  137. June 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  138. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  139. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  140. current information about this disorder.
  141.  
  142. Resources
  143.  
  144. For more information on Retroperitoneal Fibrosis, please contact:
  145.  
  146.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  147.      P.O. Box 8923
  148.      New Fairfield, CT  06812-1783
  149.      203-746-6518
  150.  
  151.      National Kidney Foundation
  152.      2 Park Avenue
  153.      New York, NY  10016
  154.      212-889-2210
  155.  
  156.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  157.      P.O. Box NDDIC
  158.      Bethesda, MD  20892
  159.      301-468-6344
  160.  
  161. References
  162.  
  163. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, Editor-In-Chief; Little, Brown and
  164. Co., 1987.  Pp. 455-56.
  165.  
  166. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  167. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  P. 273.
  168.  
  169. IDIOPATHIC RETROPERITONEAL FIBROSIS--IS SERUM ALKALINE PHOSPHATASE A MARKER OF
  170. DISEASE ACTIVITY:  I.G. Barrison, et al.:  Postgrad Med J; (Mar 1988, issue
  171. 64(749)).  Pp. 239-41.
  172.  
  173. NON-OPERATIVE MANAGEMENT OF RETROPERITONEAL FIBROSIS:  P.M. Higgins, et
  174. al.:  Br J Surgery; (June 1988, issue 75(6)).  Pp. 573-7.
  175.  
  176. IDIOPATHIC RETROPERITONEAL FIBROSIS--AN UPDATE:  P.M. Higgins, et al.:
  177. Dig Dis; (1990, issue 8(4)).  Pp.  206-22.
  178.  
  179.